Sygdomsleksikon

Cushings syndrom

Cushings sygdom er opkaldt efter den amerikanske hjernekirurg, der beskrev sygdommen i 1932.

Sygdommen skyldes, at der dannes for meget af det hypofysehormon, som regulerer binyrebarkens dannelse og frisætning af kortisol. Hormonet er det adrenokortikotrope hormon, som forkortes ACTH. Kortisol er et livsvigtigt hormon, der dannes i binyrebarken, og hvis dannelse reguleres af ACTH.

Da kortisol har indflydelse på de fleste celler i kroppen, kan man ved overproduktion af hormonet få mange forskellige symptomer, og man får et karakteristisk udseende med tynde arme og ben samt kraftig krop og et rundt, rødt ansigt.

Kvinde med Cushings syndrom, hvor man kan se de karakteristiske strækmærker. Klik for stort billede.

Hypofysen placering og funktion

Hypofysen hænger i en stilk på undersiden af hjernen og ligger i en fordybning i kraniet ("den tyrkiske saddel") lige bagved og neden for synsnervernes krydsning. Den normale hypofyse er på størrelse med en ært og vejer ½-1 gram.

Hypofysen er en kirtel, som danner flere forskellige hormoner. Hypofysens hormoner regulerer kønskirtlernes, binyrernes, skjoldbruskkirtlens og mælkekirtlens funktion samt kroppens væskebalance.

Den øgede dannelse af hormonet ACTH foregår i en godartet kirtelsvulst bestående af de celler, der danner ACTH.

Cushings syndrom

Cushings syndrom er en samlebetegnelse for sygdomme, som skyldes overproduktion af kortisol (hyperkortisolisme) og derfor har samme symptomer. De fleste tilfælde (70-80 %) af Cushings syndrom skyldes Cushings sygdom, der primært skyldes en overproduktion af ACTH i hypofysen. Ved Cushings syndrom er årsagen til sygdommen primært en overproduktion af kortisol i binyrerne pga. en godartet eller en ondartet svulst eller produktion af ACTH af en ondartet svulst uden for hypofysen f.eks. af en svulst i lungen.

Hyppighed

Sygdommen er sjælden. Der opdages cirka 15 nye tilfælde af Cushings sygdom om året her i landet. Cushings sygdom forekommer cirka 10 gange hyppigere hos kvinder end hos mænd.

Årsager til Cushings syndrom

  • Den øgede dannelse og frisætning af ACTH stimulerer binyrerne til øget dannelse af kortisol.
  • Den øgede dannelse af kortisol fører til ændringer overalt i kroppen, idet der er modtagere for kortisol i næsten alle kroppens celler. Øget indhold af kortisol i blodet virker nedbrydende på æggehvidestoffer (proteiner). Det betyder bl.a., at muskelcellerne nedbrydes, og musklerne bliver tynde og kraftesløse. Hudens bindevæv nedbrydes, og huden bliver tynd og skør samt revner let.
  • Øget frisætning af sukker fra leveren og hæmmet optagelse af sukker i muskel- og fedtvæv øger blodsukkeret. Højt kortisol kan derfor give sukkersyge.
  • Øget indhold af kortisol i blodet virker nedbrydende på knoglevæv, og fremkalder knogleskørhed.
  • Et højt indhold af kortisol i blodet nedsætter modstandskraften over for infektioner.
  • Højt indhold af kortisol i kroppen kan give psykiske symptomer i form af opstemthed, mani og psykose.
  • ACTH styrer også frisætningen af den ringe mængde kønshormoner, der dannes i binyrebarken.

Symptomer på Cushings syndrom

Personer med Cushings sygdom vil kunne henvende sig til lægen af mange grunde:

  • Nogle personer med Cushings sygdom bliver fundet, når de henvender sig med symptomer på knogleskørhedblodtryksforhøjelse eller på sukkersyge.
  • Mange vil gå til læge fordi de har ændret udseende. Personer med Cushings sygdom får tynde arme og ben pga. nedbrydning af musklerne. Til gengæld vil de udvikle fed mave med striber, fordi huden sprænges. Striberne er violette og ligner dem, man kan se under svangerskab.
  • Ansigtet bliver rundt og rødt ("tomatansigt"), der kan opstå skægvækst og bumser i ansigtet pga. øget dannelse af mandligt kønshormon i binyrebarken. I nakken kommer der en fedtpukkel ("tyrenakke").
  • Nogle kvinder henvender sig, fordi deres menstruationer er hørt op. Det skyldes øget dannelse af mandligt kønshormon i binyrebarken.
  • Andre opsøger lægen fordi de får en øget tendens til blå mærker (hudblødninger). Det skyldes skøre blodkar pga. nedbrydning af æggehvidestofferne i bindevævet i huden.

Faresignaler

Kombinationen af ophør af menstruationer, nyligt opdaget sukkersyge, blodtryksforhøjelse samt ændret udseende skal få alarmklokkerne til at ringe.

Hvad kan man selv gøre ved Cushings syndrom?

  • Da sygdommen er livstruende, bør undersøgelse og behandling foregå så hurtigt som muligt.
  • Sygdommen er ikke smitsom og ikke arvelig. Der er ingen sammenhæng mellem levevis eller udsættelse for skadelige stoffer og opståen af sygdommen.
  • Behandling af Cushings sygdom med enten operation eller bestråling vil ofte også føre til beskadigelse af de celler, der danner de andre hormoner i hypofysen. Der kan derfor blive behov for livsvarig behandling ikke alene med det livsvigtige hormon kortisol, men også med skjoldbruskkirtelhormon og kønshormon.

Undersøgelse for Cushings syndrom

Diagnosen stilles på symptomerne og ved påvisning af:

  • For højt indhold af kortisol i urinen.
  • Øget indhold af kortisol og ACTH i blodet.
  • Ved mere udtalte former for Cushings sygdom vil der også opstå ændringer i blodets saltindhold (højt natrium- og lavt kaliumindhold).
  • Hypofysen vil blive undersøgt ved en MR-scanning, hvor en svulst vil kunne påvises hos cirka halvdelen af personer med Cushings sygdom.

Forløb

Ved operation, hvor man fjerner den godartede svulst i hypofysen, helbredes cirka 80 %.

Behandling af Cushings syndrom

Den bedste behandling er operation, hvor man fjerner svulsten. Man går ind gennem næsen og op gennem kilebenshulen til den tyrkiske saddel, hvori hypofysen ligger. Bestråling anvendes til de personer, der ikke helbredes ved kirurgi. Efter fjernelse af svulsten i hypofysen enten ved operation eller strålebehandling vil der være behov for behandling med kortison og evt. med skjoldbruskkirtel hormon og kønshormon.

Medicinsk ordbog

Hvad betyder de medicinske og lægefaglige ord?

Få en sms når du skal tage din medicin

Tilmeld dig her