Parkinsons sygdom (Paralysis agitans eller rystesyge) rammer hjernen og medfører rysten, stive muskler og langsomme bevægelser. Sygdommen udvikler sig gradvist og kan være meget forskellig fra person til person. Parkinsons sygdom tilhører en gruppe af sygdomme, som kaldes synucleinopatier, der karakteriseres ved en ødelæggelse af flere grupper af hjerneceller og aflejring af abnorme proteinstoffer i cellerne i hjernen, de såkaldte Lewy-bodies. Denne gruppe af sygdomme omfatter:

• Parkinsons sygdom
• Demens med Lewy-bodies
• Parkinson plus syndromerne eller atypisk Parkinsonisme, der omfatter flere og delvist sjældnere sygdomme som multiple system atrofi (MSA), progressiv supranucleær palsy (lammelse) PSP samt en række sjældne sygdomstyper.

Disse sygdomme, der hyppigst har et meget forskellige forløb og krav til behandling, har ofte i begyndelsen af sygdomsforløbene fælles symptomer, hvorfor det kan være vanskelligt at skelne imellem disse i de tidlige faser af sygdommene.

Hyppighed

Sygdommen er forholdsvis hyppig og rammer cirka 1 ud af 1000. Debutalderen er typisk mellem 50 og 70 år. Mænd angribes oftere end kvinder.

Årsager til Parkinsons sygdom

Man kender ikke præcist årsagerne til Parkinsons sygdom. Sygdommen karakteriseres ved en generel ødelæggelse af flere cellegrupper i hjernen især omfattende celler i de dele af hjernen, der regulerer de finere bevægelser (det ekstrapyramidale system og især i basalganglierne, der ligger midt i den nederste del af hjernen). Personer med Parkinsons har for lidt af nerve-signalstoffet dopamin i hjernen. Dopamin er medvirkende til, at hjernen kan kontrollere musklernes bevægelser.

Lægevidenskaben har peget på flere mekanismer, der er involveret i ødelæggelsen af de dopamindannende celler i hjernen og dermed medfører sygdomsudvikling. Disse omfatter arvelig tilbøjelighed, aldersrelaterede forandringer og mulig miljøpåvirkning af visse (endnu ukendte) giftstoffer. Der er identificeret visse gener, der synes at være forbundet med Parkinsons sygdom. Der er blandt andet fundet et syntetisk dannet giftstof, som kan ødelægge de dopamindannende celler i de små nervecellegrupper i hjernen. Det kan ikke udelukkes at også andre faktorer, fx ydre faktorer, kan spille en rolle. Tobaksrygning øger ikke risikoen, snarere tværtimod, da der er en lidt mindre hyppighed hos rygere. Det er dog ikke lykkedes, at finde entydige årsager til at cellerne ødelægges, således at det er muligt at forebygge sygdommen eller nedsætte sygdomsudviklingen.

Sygdomme der ligner Parkinsons sygdom

Som anført ovenfor er der flere andre sygdomme, der ligner Parkinsons sygdom, og i de tidlige sygdomsstadier kan det være vanskelligt at skelne mellem dem:

• Essentiel tremor, der karakteriseres ved rysten på hænder, hvor der ikke er andre symptomer.
• Multipel System Atrofi, sygdommen ligner i de tidlige faser Parkinsonisme, men domineres af symptomer fra det såkaldte autonome nervesystem, det vil sige blodtryksfald og vandladningsforstyrrelser.
• Levy-body demens, hvor demens med hukommelsesproblemer udover bevægeproblemerne hurtigt dominerer sygdomsbilledet.
• Progressiv Supranucleær Palsy (=lammelse) eller PSP hvor sygdomsbilledet domineres af tiltagende mentale problemer, øjenmuskellammelse med dobbeltsyn, faldtilbøjelighed m.v.
• Herudover er der en række andre sjældne sygdomme inklusiv blodprop i hjernen, visse stofskiftesygdomme, tidligere hjerneinfektion eller andre hjerneskader der kan give sygdomsbilleder, som ligner Parkinsons sygdom. Behandling med lægemidler mod psykiske forstyrrelser (såkaldte neuroleptika) kan medføre symptomer, som ligner Parkinsons sygdom, med stivnen og rysten af hænder, arme og ben.

Ved behandling med lægemidler mod psykiske forstyrrelser (såkaldte neuroleptika) kan der også opstå symptomer, som ligner Parkinsons sygdom.

Symptomer på Parkinsons sygdom

De vigtigste symptomer ved Parkinsons sygdom er: muskelstivhed (rigiditet), rysten (tremor) og nedsat bevægelig (hypokinesi).

• Muskelstivheden omfatter primært arme, ben og krop. Ofte forekommer der en karakteristisk stivhed i arme og ben, som lægen fx opdager, når diagnosen skal stilles. Det ses ved at armen eller benet bøjes, uden at personen bruger sine muskler (passiv bevægelighed), da fornemmer man skiftevis modstand og slip, som når man skal spænde et reb ved hjælp af et tandhjul (såkaldt tandhjulsrigiditet).
• Rysten ses især af hænderne, men kan også ses i ben og hoved. Rysten kan være forholdsvis hurtig med op til 5 bevægelser per sekund. Hvis rysten især forekommer i fingrene, kalder man det for pillefingertremor.
• Den nedsatte bevægelighed betyder, at man generelt bevæger sig langsomt.

Ovenstående symptomer medfører de karakteristiske og synlige problemer:

• Kropsholdningen er typisk fremoverbøjet.
• Betydelig forsinket og besværet gang, der præges af små korte skridt. Samtidig stivnen af kroppen medfører, at balancen er dårlig og der er øget risiko for fald.
• Nedsat mimik i ansigtet og dermed også problemer med at holde spyttet i munden.

Symptomerne er ofte halvsidige især i de tidligere faser, men de varierer meget. Hos de fleste patienter kommer der en forværring af sygdommen, fx med fastfrysning i bevægelserne eller on-off episoder, der skyldes svingninger fra næsten normal bevægelighed eller hyperkinesier (ufrivillige øget antal bevægelser) til fastlåsning af arme, ben og krop. Patienter med Parkinsons sygdom her desuden en række andre plagsomme symptomer i varierende grader:

Vandladningsproblemer

Vandladningsproblemer. Dette omfatter fornemmelse af at skulle hurtigt på toilettet (urge), hyppig vandladning (pollakisuri), problemer med at holde på vandet (inkontinens) og hyppig vandladning om natten (nykturi).

Søvnproblemer

Søvnproblemer kan omfatte problemer med at sove igennem, nedsat evne til at vende sig i senge om natten, muskelkramper, smerter og uro i benene om aftenen og i forbindelse med indsovning (rastløse ben), ben bevægelser under søvn (periodiske ben bevægelser), vejrtrækningspauser (søvnapnø), natlig motorisk uro med voldsom drømmeaktivitet (såkaldt REM søvn adfærds syndrom) samt andre søvnrelaterede problemer.

Træthed

Træthed er meget hyppig ved nervesygdomme, men kan også skyldes medicin, ringe søvnkvalitet og ændret muskelarbejde m.v.

Hukommelsesproblemer

Hukommelsesproblemer er almindelig forekommende ved Parkinsons sygdom. Ved svær demens bør det overvejes, om der er tale om en demenstilstand herunder Lewy-bodies demens og patienten bør udredes og undersøges herfor.

Psykiske problemer

Mange patienter med nervesygdomme plages af forstemthed og depression, som undertiden kræver medicinsk behandling. Man skal være opmærksom på at den medicinske behandling mod Parkinsons sygdom også kan medføre psykiske ændringer.

Svimmelhed og faldtendens

På grund af kropsstivnen og gangforstyrrelser er der risiko for fald. Mange patienter udvikler også tilbøjelighed til lavt blodtryk med risiko for blodtryksfald, når patienten rejser sig hurtigt (ortostatisk hypotension). Dette er særlig hyppigt hos patienter, der udvikler såkaldt Multipel System Atrofi (MSA).

Hvad kan man selv gøre?

Der findes ikke specifikke tiltag, der kan forebygge Parkinsons sygdom. Imidlertid er det vigtigt, at fastholde en aktiv fysisk aktivitet, hvorfor en daglig gåtur eller andet er vigtigt.

Undersøgelser

Man får stillet diagnosen hos en speciallæge i nervesygdomme. CT- eller MR-skanning kan udføres som led i udredning, disse er sædvanligvis normale. I de seneste år har man udviklet metoder til at undersøge mængden af dopaminholdige celler i hjernen med SPECT- og PET-skanning. Disse metoder har vundet stigende indpas i diagnostik af Parkinsons sygdom, Parkinson plus syndromerne og Lewy-bodies demens. Yderligere suppleres ofte med undersøgelse der belyser de øvrige problemer, f.eks. undersøgelse af vandladningsproblemer (uro-dynamiske undersøgelser), undersøgelse af søvnproblemer (.f.eks. polysomnografi ved natlige vejrtrækningsproblemer herunder søvnapnø og natlige bevægeproblemer), undersøgelse af blodtryksfald (ortostatisk blodtryksmåling). Der findes ikke blodprøver, der kan vise, om man har Parkinsons sygdom.

Forløb

Parkinsons udvikler sig gradvist og man kan have sygdommen i mange år. Der findes ingen helbredende behandling, men medicinsk og anden behandling kan bedre tilstanden. Forløbet er meget forskelligt fra person til person og varierer fra lette til svære symptomer. I perioder kan der være stærkt vekslende symptomer i form af såkaldte on-off fænomener, hvor der for eksempel kan optræde intermitterende stivnen.

Behandling af Parkinsons sygdom

Behandlingen af Parkinsons sygdom er en specialopgave, og patienten bør følges af en neurolog. Der findes forskellige former for behandling.

Medicinsk behandling

Medicinsk behandling er blandt de mest effektive kendte behandlinger. Hovedprincippet er at øget aktiviteten i dopaminsystemet ved at tilføre dopaminlignende lægemidler, nedsætte nedbrydningen af den naturlige dopamin eller af de dopaminlignende lægemidler og/eller reducere aktiviteten af andre signalstoffer. De forskellige medicinske behandlinger omfatter:

• Levodopa kombineret med decarboxylasehæmmer. Decarboxylasehæmmeren nedsætter levodopa´s nedbrydning i blodet, hvorved virkningen øges og forlænges. Denne gruppe lægemidler er blandt de vigtigste i behandling af Parkinsonisme.
• MAO-B-hæmmere nedsætter nedbrydningen af dopamin i hjernen, hvorved den naturlig producerede dopamins virkning øges/forlænges. Det er anført, at denne gruppe lægemidler også skulle have en beskyttende virkning, men dette er ikke med sikkerhed kunne vises i kliniske forsøg.
• COMT-hæmmere øger tilgængeligheden af levodopa hvorved virkningsvarigheden øges, blodkoncentrationen stabiliseres og behovet for levodopa muligvis kan reduceres.
• Dopaminlignende lægemidler omfatter en større stoffer, hvis virkning ligner dopamin. Lægemidlerne har generelt længere udskillelseshastighed og mere stabil effekt, men virkningen kan være mindre end dopamin. Deres anvendelse er blandt andet til yngre patienter eller til midaldrende patienter med sen sygdomsstart.
• Anticholinerge lægemidlers virkning er at reducere aktiviteten i det såkaldte kolinerge nervesystem. Lægemidlerne kan reducere visse Parkinson-symptomer, reducere spytflåd og virker også ved medicinsk inducerede Parkinson-symptomer som konsekvens af behandling med visse lægemidler med psykoser.
• Amantadin er et relativt sjældent anvendt lægemiddel, der oftest anvendes sammen med et af ovenstående. Dette lægemiddel skal specialfremstilles.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling med indlæggelse af elektroder i hjernen under et kirurgisk indgreb, hvor lægen via en slags pacemaker kan stimulere nogle grupper af nerveceller i hjernen. har vundet stigende interesse. Behandling er mest effektiv ved Parkinsons sygdom men har ingen eller kun ringe effekt ved Parkinsons plus syndromerne. Denne behandling, der kan udføres på udvalgte patienter, foretages på Århus Kommunehospital og Bispebjerg Hospital/Rigshospitalet.

Implantation af fosterceller

Implantation af fosterceller har haft stor interesse, men det har endnu ikke været muligt at overføre resultaterne til klinisk praksis.

Fysisk aktivitet

Har man Parkinsons bør man fortsat få fysisk aktivitet, fx som at gå en tur, da det er vigtigt at vedligeholde de fysiske funktioner. For nogle kan fysioterapi være et vigtigt behandlingstilbud.

Behandling hos andre specialister

Ved vandladningsforstyrrelser bør patienten henvises til urolog (mænd) eller urogynækolog (kvinder) med interesse for nervesygdomme. Ved sværere søvnforstyrrelser bør patienten henvises til søvnlaboratorium. Ved demenslignende symptomer bør man foretage yderligere demensudredning.