Orkambi, komb.

Findes som tabletter og granulat.

Tabletter

• Børn 6-11 år. 2 tabletter (200 mg lumacaftor/250 mg ivacaftor) hver 12. time.
• Voksne og børn ≥ 12 år. 2 tabletter (400 mg lumacaftor/250 mg ivacaftor) hver 12. time.

Granulat

• Bemærk
  • Før indtagelse: Granulatet i ét brev skal blandes med en teskefuld frugtmos/yoghurt med smag eller Juice/mælk. Mad/væske skal have stuetemperatur eller derunder.
  • Granulatet skal tages med fedtholdig mad.

Bemærk - generelt

• Glemt dosis
  • Du skal straks tage den glemte dosis, hvis der er gået højst 6 timer efter normalt indtagelsestidspunkt.
  • Hvis der er gået mere end 6 timer efter normalt indtagelsestidspunkt, skal du springe den glemte dosis over.
  • Du må aldrig tage dobbeltdosis.
• Der er en række andre midler, som kan påvirke effekten af Orkambi. Hvis man er i behandling med disse midler, skal behandlingen med Orkambi i nogle tilfælde startes med en lavere dosis.
• Erfaring savnes vedr. børn under 1 år og ældre over 65 år.

Læs mere om hvordan du tager din medicin

Læs mere om gravide og medicin

Læs mere om ammende og medicin.

• Det anbefales, at leverfunktionen måles før man starter på behandlingen, hver 3. måned det første år man er i behandling og derefter årligt.
• Der er begrænset erfaring med Orkambi ved meget dårligt fungerende lunger (ppFEV1 < 40).
• På grund af manglende erfaring, anbefales det, at man ikke starter behandlingen med Orkambi ved akutte lungeproblemer.
• På grund af mulig risiko for grå stær bør børns øjne undersøges før og efter behandlingsstart.
• Bør undgås ved tidligere organtransplantation, da erfaring savnes.
• Falsk positiv urintest for tetrahydrocannabinol (THC - det aktive stof i hash) er forekommet.

Risiko for depression

Der er set depression (herunder med selvmordsadfærd) under behandlingen med midler, der indeholder ivacaftor. I de fleste tilfælde var det i løbet af de første 3 måneders behandling og hvis man tidligere har lidt af psykiske lidelser. Hvis der opstår symptomer på depression, skal man kontakte lægen.

Nedsat nyrefunktion
Midlet skal anvendes med forsigtighed ved dårligt fungerende nyrer (GFR 0-30 ml/min).

Nedsat leverfunktion

Dosis skal nedsættes ved dårligt fungerende lever.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.

• En del midler kan øge virkningen af Orkambi ved samtidig behandling - i nogle tilfælde så meget, at det kan være nødvendigt at nedsætte startdosis af Orkambi. Det gælder fx visse midler mod HIV (fosamprenavir, ritonavir, saquinavir og atazanavir) og visse midler mod svamp (itraconazol, voriconazol og ketoconazol).
• En række midler kan nedsætte virkningen af Orkambi og samtidig behandling bør undgås. Det drejer sig bl.a. om visse antibiotika (rifampicin og rifabutin) og visse midler mod epilepsi (carbamazepin, phenobarbital og phenytoin).
• Orkambi kan påvirke virkningen af flere andre midler - fx dabigatran (blodfortyndende middel), digoxin (middel mod hjertesvigt og hjerterytmeforstyrrelser) og fexofenadin (antihistamin).
• Det kan være nødvendigt at justere dosis af digoxin ved samtidig behandling.
• Effekten af p-piller kan nedsættes.
• Ekstra blodprøvekontrol anbefales, hvis du er i behandling med warfarin (blodfortyndende middel).